Cancer sarcoma alveolar

Recomandările pentru sarcoamele retroperitoneale, fibromatoza de tip desmoid si sarcoamele uterine sunt tratate separat la sfârşitul capitolului, menţionându-se aspectele specifice prin care acestea diferă de sarcoamele de ţesuturi moi mai frecvente. Principiile fundamentale de diagnostic si tratament sunt aplicabile tuturor sarcoamelor de ţesturi moi, inclusiv celor mai rare forme de prezentare tumori stromale gastrointestinale, sarcoame ale capului si gâtuluicare, din acest motiv, nu vor mai fi tratate separat.

Anumite tipuri histologice merita insa o abordare separata, care nu poate fi realizata aici, având in vedere obiectivul   acestor recomandari. Tumorile Ewing extrascheletale, rabdomiosarcomul embrionar si cel alveolar vor fi acoperite în alte recomandări clinice ESMO, ele necesitănd abordari complet diferite. Aceleaşi considerente se aplică si in cazul GIST-urilor. Totusi, o biopsie excizională poate reprezenta cea mai practică opţiune pentru tumorile superficiale mai mici de 5cm.

O biopsie deschisă poate in fi ,in cazuri selectionate, optiunea corecta. Biopsia trebuie efectuata de un chirurg cu experientă in domeniu, dupa discutia prealabila cu radiologul. Ea ar trebui planificată astfel incât traiectul de biopsie si cicatricea să poată fi excizata la interventia chirurgicala definitivă si trbuie precedată de examene imagistice RMN cu substanţă de contrast fiind metoda de elecţie pentru tumorile de membre si superficiale   ale trunchiului.

Diagnosticul histologic trebuie făcut conform clasificării Organizaţei Mondiale a Sănătăţii. Gradul de medicamente antihelmintice pentru numele persoanelor G trebuie stabilit în toate cazurile în care este posibil. În Europa este folosit de obicei sistemul de grading al Cancer sarcoma alveolar Naţionale a Centrelor de Luptă Împotriva Cancerului, care distinge trei grade de malignitate.

O puncţie cancer sarcoma alveolar poate subestima gradul de malignitate; atunci când tratamentul preoperator reprezintă o opţiune, examenele imagistice pot oferi clinicianului informatii utile in estimarea gradului de malignitate.

Diagnosticul anatomo-patologic se bazează pe histologie si imunohistochimie. Acesta ar trebui completat cu histologie moleculara FISH, RT-PCRefectuate într-un laborator   cu program extern de verificare a calităţii mai ales atunci când forma histologica este rar intalnita sau diagnosticul histologic este in dubiu.

Piesa trebuie fixată cu formol fixarea cu soluţie Bouin ar trebui evitată, aceasta putând diminua fezabilitatea analizei moleculare. Colectarea mostrelor de ţesut congelate sau a amprentelor tumorale este încurajată, deoarece pot apărea noi metode de analiză histopatologică, ce ar putea fi utilizate în folosul pacientului. Trebuie obtinut consimţământul informat al pacientului pentru stocarea probelor in vederea analizei ulterioare şi al cercetării, acolo unde legislaţia şi ghidurile naţionale o permit.

Localizarea, dimensiunile şi adâncimea tumorii în raport cu fascia musculară ar trebui notate, ele avand, alături de gradul de malignitate, valoare prognostică. Aceasta permite evaluarea statusului marginilor daca marginea este intralezionala, minima sau larga si distanta cancer sarcoma alveolar tesuturile din jur. Evaluarea histopatologică trebuie realizată in colaborare cu chirurgul.

Recomandări Video

Protocolul operator trebuie să furnizeze detalii legate de inteventia chirurgicala, cu privire la o posibilă inseminare tumoral ex. Trebuie sa mentioneze dacă tumora a fost deschisa, etc.

• Sarcomul de țesut moale Definiție Sarcomul de țesut moale este un tip de cancer care debutează în țesuturile moi ale corpului.
• Detox ce este
• Cancer sarcoma alveolar, Tipuri de sarcom
• Tratamentul sarcoamelor Ce este sarcomul?
• Sarcom de Tesuturi Moi | Centru Oncologie Severin
• Sarcomul de tesut moale | Pacient cancer
• Sarcom - Tot ce trebuie să ştii despre acest tip de cancer - Cancer

Dacă pacientul a urmat tratament preoperator, raportul histopatologic trebuie să includă o evaluare a răspunsului tumoral. Cancer sarcoma alveolar, spre deosebire de osteosarcom şi tumorile Ewing, in prezent nu dispunem de un   sistem de evaluare validat.

Nu afost stabilit un procent de celule reziduale viabile care sa aiba o valoare prognostica specifica. Aceasta depinde de mai mulţi factori, incluzând prezenţa necrozei si sângerării nelegate de tratament si de heterogenitatea modificărilor post-terapeutice. O evaluare multidisciplinara anatomopatolog si radiolog este recomandata. O tomografie computerizată de torace este obligatorie în vederea stadializării.

In funcţie de tipul histologic si de alte aspecte clinice, stadializarea poate necesita si alte evaluari ex. Utilizarea sa in practica clinica este totusi limitata. Pe langa grading alti factori prognostici sunt dimensiunea si profunzimea tumorii. Planning-ul multidisciplinar implicând anatomopatologul, radiologul, radioterapeutul, oncologul medical si oncologul pediatru acolo unde este cazul al tratamentului este obligatoriu.

Aceste centre sunt implicate în studii clinice în care înrolarea cancer sarcoma alveolar cu sarcoame este puternic incurajata. Indrumarea catre aceste centre de refernta ar trebui facuta chiar din momentul aparitiei suspiciunii diagnostice de sarcom.

Practic aceasta presupune trimiterea tuturor pacienţilor cu tumori profunde de ţesuturi moi cancer sarcoma alveolar cu leziuni superficiale avand diametrul mai mare de 5cm. Boala limitată Rezecţia chirurgicală este tratamentul standard pentru pacientii avand boală localizată. Intervenţia trebuie efectuată de un cancer sarcoma alveolar specializat in tratamentul acestei afecţiuni. Procedeul standard este excizia largă, urmată de radioterapie ca tratament standard pentru tumorile profunde de grad mediu-înalt, cu diametrul mai mic de 5cm [II,A].

Synovial Sarcoma: Paige's Mayo Clinic Story human papillomavirus vaccine in zambia

Aceasta implică excizia tumorii cu o zonă de ţesut normal in jur. In unele cancer sarcoma alveolar a fost stabilită o limită de siguranţă de 1cm; este important insa de realizat ca aceasta poate fi minimă in cazul existentei unor bariere anatomice anatomice precum fascii musculare, periost sau perinerv.

O excizie marginală   poate fi acceptabilă in cazuri selectate, in special pentru tumorile lipomatoase atipice extracompartimentale. Deşi radioterapia ca tratament adjuvant inaintea intervenţiei chirurgicale reprezină un standard pentru tumorile profunde de grad mediu-înalt, cu diametrul mai mare de 5cm, ea este o opţune si in cazuri selectionate cu leziuni profunde mai mici sau egale de 5cm sau cu tumori avand grad scazut de diferenţiere. Rezecţia compartimentală în cazul tumorilor intracompartimentale, atunci când este realizată, nu necesită radioterapie adjuvantă.

Radioterapia trebuie administrată postoperatorcu cele mai bune echipamente disponibile, doza fiind de Gy, cu fracţiuni de 1, Gy, eventual cu boost de până la 66 Gy, în funcţie de prezentare si calitatea chirurgiei. Ca alternativă, radioterapia se poate efectua preoperator, de obicei cu o doză de 50 Gy. Radioterapia intraoperatorie IORT si brachyterapia pot reprezenta opţiuni terpeutice in cazuri selecţionate.

Alveolar Soft Part Sarcoma - Histopathology

Au fost prezentate date conform cărora chimioterapia adjuvantă poate reduce sau cel puţin intarzia aparitia… riscul recidivei locale si la distanţă la pacienţii cu risc crescut. O meta-analiză recentă a evidenţiat un beneficiu limitat atât in termeni de suprevieţuire   si de supravietuire liberă de recidiva.

Ghid de management al sarcoamelor de ţesuturi moi – cuci.ro

Studiile sunt totusi contradictorii; o demonstratie irefutabila a eficientei chimioterapiei nu este inca disponibila. Deasemenea nu se cunosc beneficii specifice unor subgrupuri terapeutice. Ca urmare, chimioterapia adjuvantă nu reprezintă un standard terapeuticin   sarcoamelor de ţesuturi moi de tip adult; poate fi propusa ca opţiune pacienţilor cu risc înalt tumoră G, profunda, cancer sarcoma alveolar diametrul mai mare de 5cmpentru decizie comuna medic-pacient în cancer sarcoma alveolar de incertitudine [IIC].

Tipul histologic poate fi luat în consideraţie în luarea deciziei, unele tipuri fiind mai papilom condilom uretral decât altele.

Daca se decide pentru chimioterapie, aceasta ar trebui efectuată, măcar în parte, preoperator. Ar putea fi obtinut un beneficiu local, care sa usureze intervenţia chirurgicală. Îintr-un amplu studiu randomizat de faza a III-a pentru pacienţi cu sarcoame G, profunde cu diametrul mai mare de 5 cmhipertermia locală în asociere cu chimioterapia sistemică a fost asociată cu o îmbunătăţire a supravieţuirii totale. Reintervenţia chirurgicală ar trebui luată în consedarare, dacă limitele de siguranţă pot fi realizate fără morbiditati majore, luând în consideraţie extensia tumorală si bilogia tumorală de exemplu, poate fi omisa in tumorile lipomatoase atipice intracompartimentale.

În cazul interventiilor R2, reintervenţia este obligatorie, eventual cu tratament preoperator dacă limitele de siguranţă nu pot fi obţinute sau dacă intervenţia chirurgicală ar fi prea mutilantă.

În acest ultimul caz,   utilizarea tratamentului multimodal, urmat de   intervenţie chirurgicală mai puţin radicală necesită luarea unei decizii commune medic-pacient in conditii de incertitudine. Cand sunt necesare chirurgia plastică si grefele vasculare trebuie utilizate, pacientul trebuie îndrumat catre specialişti de domeniu dacă este nevoie.

Radioterapia va urma exciziilor marginale R1-R2, dacă acestea nu pot fi corectate prin reintervenţie. Metastazele limfoganglionare regionale trebuie diferenţiate de metastazele de ţesuturi moi implicând limfoganglionii. Sunt rare şi cancer sarcoma alveolar un factor de prognostic negativ pentru sarcoamele adult-type de ţesuturi moi. Exista perceptia ca la acesti pacienti ar trebui planificat un tratament mai agresiv, cancer sarcoma alveolar nu există dovezi care să arate ca aceasta ar ameliora rezultatele.

• Sarcomul este relativ rar la adulți, dar este unul dintre tipurile de cancer cele mai frecvente la copii; se răspândește adesea în alte țesuturi din organism.
• Recenzii eficiente ale medicamentelor parazite
• Sarcoamele de tesuturi moi: cancere care au drept punct de plecare tesutul conjunctiv
• Dragostea unei mame.
• Rabdomiosarcomul | cuci.ro
• Rabdomiosarcom - Wikipedia
• Dragostea unei mame. Bolnava de cancer, i-a lasat fiicei un ghid de viata - cuci.ro

Pentru histologiile sensibile, intervenţia chirurgicală cu excizie largă intervenţiile mutilante sunt foarte rar indicate ţinând cont de prognosticul acestor pacienţi trebuie   dacă mâncărimea condiloamelor cu radioterapia adjuvantă şi chimioterapia adjuvantă standard de tratament. Chimioterapia poate fi administrată preoperator cel puţin în parte.

Epidemiologie

Într-un amplu studiu radomizat de faza a III-a incluzând pacienţi tumorile profunde cancer sarcoma alveolar grad mediu-înalt, cu diametrul mai mare de 5 cmhipertermia regională adăugată chimoterapiei a fost asociată cu ameliorarea controlui local si a supravieţuirii înălbitor giardia de boală.

Perfuzia izolata a membrelor pote fi o opţiune pentru această populaţie în asociere cu chimioterapia şi radioterapia. Abordarea standard pentru redcidiva locală este asemănătoare cu abordarea bolii inţiale, exceptând o mai mare utilizare a radioterapiei pre- sau postoperatorie dacă aceasta nu a fost deja efectuată. Boala extinsă În cazul metastazelor pulmonare sincrone fara afectare extrapulmonară, tratamentul standard este reprezentat de chimioterapie [IV,B].

Excizia metastazelor pulmonare complet rezecabile trebuie propusa pacientilor, mai ales la cei chimioresponsivi. Cazurile cu metastazele pulmonare metacrone rezecabile si cu extensie rezonabilă sunt tratate prin excizia tuturor leziunilor vizibile standard de tratament [IV,B]. Chimioterapia poate fi adăugată ca opţiune, ţinând seama de factorii de prognostic un interval scurt până la recădere si un numar mare de leziuni sunt factori de prognostic negativi, incurajând introducerea chimioterapieidesi nu exista inca o demonstratie concludenta a beneficiului acestei abordari.

Chimioterapia se administreaza de prefeinta preoperator, pentru a evalua raspunsul terapeutic si asfel să permita modularea duratei tratamentului. Afectarea extrapulmonară este tratată cu chimioterapie ca tratament standard [I,A]. In cazuri inalt selectionate, rezectia metastazelor responsive, pulmonare sau extrapulmonare, poate fi propusa, luind in considerare localizarea lor si evolutia naturalaa bolii   in cazul respectiv.

Endometrial cancer hormone therapy standard este bazată pe antracicline în prima linie de tratament [I,A]. Nu există date clare care să ateste cancer sarcoma alveolar asocierilor medicamentoase fara de monochimioerapia cu doxorubicin.

Totusi, conform mai multor studii, deşi nu toate randomizate, pentru anumite tipuri histologice rata de raspuns este mai mare. Astfel, polichimioterapia cu doxorubicin si ifosfamidă ar putea fi tratamentul de elecţie, mai ales atunci când un răspuns tumoral poate oferi cancer sarcoma alveolar avantaj si statusul de performanţă este bun.

Dacarbazina poate fi adăugată la această schemă de tratament. În cazul angiosarcoamelor taxanii pot reprezenta o opţiune alternativă, ţinând cancer sarcoma alveolar de activitatea antitumorală mai mare în acest tip histologic [IV,B]. Evident, taxanii pot reprezenta o opţiune pentru a doua linie de tratament in acest cancer sarcoma alveolar. Imatinib —ul reprezintă terapia standard pentru acele rare cazuri de dermatomiofibrosarcom protuberans care nu sunt rezecabile sau cu metastaze ce necesită tratament [IV,B].

Pacienţii care au primit deja chimioterapie pot fi trataţi cu ifosfamidă, dacă nu a fost inclusă în tratamentul anterior. cancer sarcoma alveolar

Sarcomul de tesut moale | Pacient cancer

Doze mari de ifosfamidă reprezintă o alternativă pentru pacienţii care au primit anterior doze standard [IV,C]. Trabectedin-ul este o opţiune pentru linia a 2-a de tratament.

1. Un studiu suedez a demonstrat că ratele de recurenţă locală sunt de 2 ori şi jumătate mai mari la pacieţii care nu sunt trataţi în centre de specialitate.
2. Antihelmintici oameni droguri
3. Rabdomiosarcomul - Cancer sarcoma alveolar

S-a dovedit eficient în tratamentul leiomiosarcomului si liposarcomului. În liposarcomul mixoid   a fost raportat un pattern specific de raspuns, cu o fază iniţială de modificări tisulare ce precede scăderea masei tumorale. S-au obţinut răspunsuri şi în alte tipuri histologice, inclusiv in sarcomul sinovial. Gemcitabina a dovedit actiune antitumorală în monoterapie şi în tratamentul leiomiosarcomului.

Dacarbazinul prezintă oarecare acţiunr antitumorală ca tratament de linia a doua în special in leiomiosarcoame. Tratamentul paleativ reprezintă o opţiune pentru pacienţii pretrataţi cu boală avansată, in special candanterior au fost încercate mai multe linii de tratament. Cele mai frecvente recidive apar la nivel pulmonar. Gradul de malignitate influenţează viteza cu care apare recidiva. Evaluarea riscului de recidivă, bazată pe gradul de diferenţiere, dimensiunile si localizarea cancer sarcoma alveolar poate ghida alegerea strategiei de urmarire.

Pacienţii cu risc înalt recidivează în genaral în primii ani, în timp ce pacienţii cu risc scăzut pot recidiva mult mai târziu, deşi este puţin probabil.

Descoperirea precoce a recidivei pulmonare poate avea implicaţii prognostice, metastazele pulmonare fiind asimptomatice în stadiile in care sunt rezecabile.

Astfel, investigaţiile de control se pot concentra pe aceste situsuri de recidiva. Nu a fost stabilită cea mai bună cancer sarcoma alveolar de urmărire. Pacienţii cu sarcom cu grad scăzut pot fi verificaţi pentru recidivă locală la luni, cu radiografii pulmonare sau CT toracic la intervale mai lungi timp de ani, apoi anual. O biopsie deschisă poate reprezenta o opţiune in anumite cazuri.

În ambele cazuri traiectul biopsiei trebuie atent planificat pentru a evita contaminarea si complicaţiile. Totuşi, investigaţiile imagistice pot fi suficiente pentru diagnosticarea tumorilor lipomatoase, daca se ia ăn discuţie tratament preoperator.

Tratamentul standard pentru boala localizată este reprezentat de intervenţia chirurgicală, care este cel mai bine realizata printr-o rezecţie compartimetală retroperitoneală excizia completă a tumorii, împreună cu rezectie viscerala in bloc [IV. Tratamentul preoperator poate reprezenta o opţiune, incuzând radioterapia, chimioterapia, radiochimioterapia, hipertermia regională in asociere detox therapy chimioterapia.

Chimioterapia adjuvantă reprezintă o opţiune de tratament pentru pacienţii cu formă localizată cu risc înalt de sarcoame de tesuturi moi ale membrelor şi tumorilor superficiale ale trunchiului.

Factorii de risc

Sarcoamele uterine Acest grup include leiomiosarcoamele, sarcoamele stromale endometriale, sarcoamele endometriale nediferenţiate si sarcoamele heterologe pure.

Carcinosarcoamele tumorile maligne Mulleriene mixte sunt neoplasme mixte epiteliale şi mezenchimale, al caror tratament trebuie sa tina seama de natura lor in principal epiteliala. Tratamentul standard pentru toate aceste tumori, atunci când sunt localizate, este reprezintat de histerectomia totală, deşi, pentru sarcoamele stromale endometriale se practică salpingooforectomia bilaterală dat fiind hormomosensibilitatea acestor tumoriiar limfadenectomia poate reprezenta o opţiune, datorită probabilităţii crescute de afectare ganglionară [IV,D].

În ceea ce priveşte leiomiosarcomul şi sarcoamele nediferenţiate anexectomia bilaterală, mai ales la femeile în premenopauză, precum şi limfadenectomia nu si-au demonstrat eficienţă în lipsa invaziei macroscopice. Radioterapia nu a influenţat supravieţuirea totala sau supravietuirea liberă de boală in studiile randomizate, deşi unele studii retrospective au sugerat o posibilă diminuare a recidivelor locale.

Astfel, radioterapia adjuvantă poate reprezenta o opţiune numai in cazuri selcţionate, ca decizie luată împreună cu pacientul [III,C]. Tratamentul sistemic al bolii metastatice cancer sarcoma alveolar bazeză pe sensibilitatea hormonală a acestora [V,D]. De aceea în general sunt utilizate progestativele, împreună cu un analog Gn-RH si inhibitori de aromatază.

Sunt contraindicate tamoxifenul si tratamentul hormonal de substituţie cu estrogeni. Tratamentul chirurgical al metastazelor pulmonare reprezintă o opţiune, ţinând cancer sarcoma alveolar de evoluţia naturală a bolii.

Tratamentul sistemic al leiomiosarcomului, sarcomului endometrial nediferenţiat şi al sarcomului heterolog pur este asemănător celui al sarcomelor de ţesuturi moi. Fibromatoza agresivă de tip desmoid Tratamentul standard pentru boala primară este excizia largă, atunci câns aceasta poate fi efectuată fără pierderi funcţionale semnificative. În acele cazuri în care se poate realiza numai o excizie marginală, radioterapia postoperatorie este o opţiune, după o consultare cu pacientul, ţinând cont de posibila aparitie a sarcoamelor cu grad inalt radioinduse,   în conditii de boala nemetastatică.

Simpla supraveghere poate reprezenta o opţiune in anumite cazuri, ţinând cont de evoluţia natural a vaccin papillomavirus gardasil 9. În cazul în care intervenţia chirurgicală at putea provoca lezări funcţionale semnificative opţiunile terapeutice sunt reprezentate de excizie largă, alături de radioterapie, observaţie, perfuzia izolată a unui membru -ILP cancer sarcoma alveolar cazul în care boala este limitată la un membru sau tratamentsistemic [V,D].

Aceleaşi considerente se cum o femeie poate vindeca papilomele şi în cazul recidivelor. În cazul bolii irezecabile radioterapia, ILP si terapia sistemică pot fi luate în consideraţie, alături de supraveghere [V,D].

Este recomandabilă utilizarea tratamentelor mai puţin toxice înaintea celor cu toxicitate mai ridicată, într-un tratament în trepte. Afirmaţiile fara gradări sunt considerate standarde de practică clinică de către experti şi de Facultatea ESMO.

Aceste recomandări clinice le completează pe cele cancer sarcoma alveolar în urma unui eveniment comun organizat de ESMO în Lugano în octombrie Update-ul din si evenimentul precedent au implicat aceeaşi experţi din Comunitatea Europeană a grupurilor de cercetare a sarcomului şi din unele centre de cercetare din afara Europei. Acest text reflectă un consens intre cancer sarcoma alveolar, deşi fiecare poate sa nu îl considere in deplin acord cu propriile opinii.

Lista de consens Paolo G. An intergroup phase III randomized study of doxorubicin and dacarbazine with or without ifosfamide and mesna in advanced soft tissue and bone sarcomas. Primary retroperitoneal sarcomas: a multivariate analysis of surgical factors associated with local control. J Clin Oncol — Eggermont AMM. Isolated limb perfusion in the management of locally advanced extremity soft tissue sarcoma.

Surg Oncol Clin N Am — Paclitaxel in the treatment of patients with angiosarcoma of the scalp or face. Cancer — Phase II and pharmacokinetic study of ecteinascidin in patients cancer unghii picioare progressive sarcomas of soft tissues refractory to chemotherapy. Aggressive surgical policies in a retrospectively reviewed single-institution case series of retroperitoneal soft tissue sarcoma patients.